Системный васкулит — клинико-патологический синдром, характеризующийся воспалением и некрозом сосудистой стенки и ишемическими изменениями тканей, относящихся к бассейну пораженных сосудов. Воспалительный процесс развивается в сосудах любой локализации, поэтому васкулит является гетерогенным синдромом. К васкулитам не относятся поражения сосудов невоспалительной или неясной природы, например фибромышечная дисплазия почечных артерий. Системные васкулиты — группа болезней, при которых ишемия и некроз тканей возникают вследствие воспаления кровеносных сосудов (первичного или вторичного по отношению к основному заболеванию). Большинство системных васкулитов по МКБ-10 входят в группу XIII (системные поражения соединительной ткани) и отнесены к подгруппам М30 и М31.

Клинические проявления васкулитов зависят от типа, размера и локализации пораженных сосудов, а также активности системного воспаления. Распространенность системных васкулитов колеблется от 0,4 до 14 и более случаев на 100 тыс. населения. Системные васкулиты относятся к числу достаточно редких заболеваний, однако в последние десятилетия отмечена тенденция к увеличению их распространенности.

Системные васкулиты чаще встречаются у мужчин, преимущественно в четвертом-пятом десятилетии жизни, за исключением геморрагического васкулита и болезни Кавасаки, для которых характерно преобладание больных детского и юношеского возраста. Пик заболеваемости нередко приходится на зиму и весну. Этиология большинства первичных системных васкулитов неизвестна. Практически любые инфекционные агенты (бактериальные — чаще грамположительные микроорганизмы, вирусные инфекции, паразитарные инвазии — аскаридоз, стронгилоидоз) способны вызвать воспалительные реакции на сосудах различного калибра.

Первичные и вторичные васкулиты

Установлена связь развития васкулитов с определенными антигенами системы HLA.Чаще, чем в общей популяции, у пациентов встречаются разнообразные аллергические реакции. Важную роль в этиологии васкулитов мелких сосудов отводится лекарственной гиперчувствительности (антибиотики, сульфаниламиды, препараты йода, витамины группы В, анальгетики, изониазид и др.), которая может индуцировать не только доброкачественный кожный, но и системный некротизирующий васкулит, неотличимый от узелкового полиартериита. Нередко они развиваются после вакцинации или специфической десенсибилизации. Известны случаи развития некротического ангиита после применения аллопуринола, верошпирона, допегита, колхицина, препаратов золота и др.

При васкулитах в развитии повреждения сосудов одновременно участвуют несколько иммунных и неиммунных патогенетических факторов, причем иммунное поражение сосудистой стенки вплоть до развития некроза сопровождается нарушением микроциркуляции, изменением реологических свойств крови. Это может проявляться агрегацией эритроцитов и тромбоцитов, гиперкоагуляцией с развитием тромбозов.

В соответствии с преимущественной локализацией воспаления во внутреннем, среднем или наружном слое сосудистой стенки различают эндо-, мезо- и периваскулиты (если поражаются только артерии, то соответственно эндо-, мезо- или периартерииты). Поражение всех слоев сосудистой стенки обозначают как панваскулит (при изолированном поражении артерий — панартериит). Для обозначения сочетанного поражения артерий и вен часто используют термин «ангиит».

В зависимости от рода и калибра поражаемых сосудов выделяют следующие виды васкулита: артерииты, артериолиты, капилляриты, флебиты. В соответствии с классификацией (J.T. Lie, 1994) выделяют васкулопатии, первичные и вторичные васкулиты. Первичные васкулиты являются самостоятельными болезнями, и неотъемлемая черта этих заболеваний — воспаление стенки кровеносных сосудов, которая обнаруживается у всех без исключения заболевших.

Вторичный васкулит рассматривается как проявление другого заболевания. Перечислим основные варианты вторичного васкулита. Это инфекционные ангииты, васкулиты при ревматических болезнях, лекарственный васкулит, васкулиты при смешанной криоглобулинемии.Часто в патологический процесс одновременно или последовательно вовлекаются сосуды нескольких видов и разного калибра. Генерализованное поражение сосудов определяют как системный васкулит, в отличие от регионарного или сегментарного васкулитов, представляющих собой ограниченный местный процесс в какой-либо области сосудистой системы, иногда лишь в отдельном органе.

Диагностика

Диагноз заболевания основывается на детальном клиническом обследовании больного и исключении других заболеваний, обязательно подтверждается данными биопсии тканей или результатами инструментальных и лабораторных методов обследования. Клинические проявления разнообразны и зависят от локализации сосудистого поражения, фазы болезни и степени функциональных нарушений органов.

Общие (конституциональные) симптомы отмечаются при всех формах васкулитов. Это повышение температуры (субфебрилитет и лихорадка, рефрактерные к антибактериальным препаратам); похудание; арталгия и миалгия.

Недеструктивный олигоартрит отмечается при узелковом полиартериите, гранулематозе Вегенера, синдроме Чарга—Стросса, геморрагическом васкулите.
Поражение кожи (сетчатое ливедо, дигитальные инфаркты, язвы, узелки) регистрируется при узелковом полиартериите, синдроме Чарга—Стросса, гранулематозе Вегенера, любой форме васкулита, за исключением гигантоклеточного артериита и артериита Такаясу. Множественный мононеврит отмечается при узелковом полиартериите, криоглобулинемическом васкулите, гранулематозе Вегенера, синдроме Чарга—Стросса. Поражение лор-органов и легких встречается при гранулематозе Вегенера, реже микроскопическом полиангиите и синдроме Чарга—Стросса. Бронхиальная астма или аллергический ринит нередко сопровождают синдром Чарга—Стросса.

Лабораторная диагностика включает общий анализ крови, креатинин, определение общей креатинкиназы при подозрении на миопатию, общий анализ мочи, бактериологическое исследование крови (для исключения инфекции), серологические тесты на сифилис. Определяются также маркеры вируса гепатита В и С, ВИЧ (соответственно при подозрении узелкового полиартериита и криоглобулинемического васкулита); цитомегаловируса, вируса Эпштейна—Барр, парвовируса В19 — по мере необходимости. Морфологическое исследование является обязательным компонентом постановки диагноза при узелковом полиартериите, гранулематозе Вегенера, микроскопическом полиартери-ите, синдроме Чарга—Стросса, гигантоклеточном артериите.

Осуществляются также следующие инструментальные обследования. Ангиография и ультразвуковая допплерография позволяет выявить поражение сосудов при артериите Такаясу и облитерирующем тромбангиите. Рентгенография применяется для диагностики поражения легких при гранулематозе Вегенера, микроскопическом полиангиите, синдроме Чарга—Стросса. Компьютерная и магнитно-резонансная томография используются для определения локализации процесса при гранулематозе Вегенера, микроскопическом полиангиите, гигантоклеточном артериите, артериите Такаясу.

Клинические признаки, наблюдаемые при системных васкулитах, встречаются при системных заболеваниях соединительной ткани (включая антифосфолипидный синдром), инфекциях (инфекционный эндокардит, сифилис, другие системные инфекции) и опухолях (предсердная миксома, лимфопролиферативные опухоли и др.), тяжелом атеросклеротическом поражении сосудов.

Системные васкулиты должны исключаться у всех больных с лихорадкой, похуданием и признаками полиорганного поражения (сосудистая пурпура, множественный мононеврит, мочевой синдром). Показаниями для госпитализации в ревматологическое отделение являются: уточнение диагноза, подбор терапии, обострение заболевания, развитие осложнений. Целями терапии являются: достижение клинико-лабораторной ремиссии, снижение риска обострений, предотвращение необратимого поражения жизненно важных органов, снижение риска развития побочных эффектов лекарственной терапии, увеличение продолжительности жизни.

Медикаментозная терапия всегда назначается индивидуально в зависимости от клинических проявлений заболевания и типа васкулита. К основным группам лекарственных препаратов, используемым при системных васкулитах, относятся глюкокортикостероиды и цитостатики (циклофосфамид, метотрексат, азатиоприн). При ряде форм системных васкулитов используются экстракорпоральные методы (плазмаферез) и введение внутривенного иммуноглобулина. Хирургическое лечение показано при наличии критических, клинически значимых стенозов или окклюзий магистральных артерий при атериите Такаясу, облитерирующем тромбангиите, развитии необратимых изменений тканей; субглоточном стенозе при гранулематозе Вегенера.