Сирингомиелия - хроническое прогрессирующее заболевание нервной системы, характеризующееся разрастанием глии и образованием продольных полостей в грудном отделе спинного мозга, в продолговатом мозге (сирингобульбия), мосту, внутренней капсуле (сирингоэнцефалия).

Причины и патогенез сирингомиелии

Основной причиной сирингомиелии является порок эмбрионального развития спинного мозга с дефектом заращения шва в месте, где происходит смыкание обеих половин медуллярной трубки, что приводит к незаращению центрального канала. В последнее время предложена гидродинамическая концепция формирования полостей в спинном мозге, основанная на фактах обнаружения обтурации, стеноза или атрезии отверстая Мажанди, что может быть обусловлено мальформацией Арнольда-Киари (смещение миндалин мозжечка вниз в большое затылочное отверстие), мальформацией Денди-Уокера (отсутствие отверстий Мажанди), эктопией мозжечка, аномалиями развития краниовертебрального сочленения, гидроцефалией, базальным арахноидитом. Согласно гидродинамической теории сирингомиелия возникает вследствие возникновения препятствия на пути оттока цереброспинальной жидкости из IV желудочка в, субарахноидальное пространство спинного мозга, вследствие чего под давлением пульсирующей направленной вниз волны цереброспинальной жидкости - расширяется центральный канал спинного мозга (гидромиелия). Разрывы стенок центрального канала приводят к формированию полостей, располагающихся параллельно центральному каналу, что и является причиной сирингомиелии.

На поперечном срезе спинного мозга обнаруживаются полости неправильной формы, располагающиеся в сером веществе вокруг центрального канала и окруженные валом полупрозрачной студенистой ткани, в которой гистологически определяются глиальные клетки. Полости и глиозные разрастания обычно занимают по длиннику спинного мозга несколько сегментов.

Симптомы сирингомиелии

Сирингомиелия обычно начинается в возрасте от 15 до 40 лет, чаще болеют мужчины, возможны семейные случаи заболевания. Обычно первым симптомом, на который обращает внимание больной, является утрата болевой и температурной чувствительности на руках, что приводит к травмам и безболевым ожогам. Основными симптомами сирингомиелии являются диссоциированные расстройства чувствительности (снижение или утрата болевой и температурной чувствительности при сохранности тактильной и мышечно-суставного чувства; вибрационная чувствительность обычно бывает снижена). Чувствительные расстройства обнаруживаются в виде "куртки", "полукуртки", полосок, "пятен", "воротника". Часто в руке и в области плечевого пояса отмечаются спонтанные боли и парестезии.

Весьма выражены и многообразны вегетативные и трофические нарушения в области верхней конечности и туловища. Истинная гипертрофия всех тканей может наблюдаться на одной конечности, половине тела, в языке. Ангидроз или гипергидроз возникает обычно в области лица или верхних конечностей. Возможны артропатии, остеодистрофии в виде атрофии и декальцификации костей, спонтанные безболезненные переломы костей с формированием ложных суставов, деформация грудной клетки в виде горба. Пораженный сустав часто увеличен в размерах, движения в нем сопровождаются громкой крепитацией. Трофические изменения кожи включают цианоз, гиперкератоз, утолщение подкожной клетчатки, особенно на руках: распухшие пальцы принимают вид "банановой грозди". Часто наблюдаются гнойное воспаление мягких тканей дистальных фаланг, некрозы костей. Секвестрация пораженных фаланг иногда сопровождается отхождением костных фрагментов.

Двигательные нарушения являются ещё один симптом сирингомиелии - проявляются атрофическими парезами мышц верхних конечностей, прежде всего мелких мышц кисти (при этом кисть приобретает вид когтеобразной или обезьяньей лапы). Атрофии могут отмечаться и в мышцах плечевого пояса и спины. Рефлексы на верхних конечностях обычно снижены, мышечный тонус низкий.

Чувствительные, вегетативно-трофические и двигательные симптомы при сирингомиелии обусловлены деструкцией клеток задних, боковых, а затем и передних рогов спинного мозга на уровне шейного утолщения. В дальнейшем прогрессирование болезни приводит к сдавлению боковых и задних канатиков спинного мозга, и в клинике к сегментарным расстройствам присоединяются проводниковые симптомы. В далеко зашедших случаях определяют нижний парапарез с высоким мышечным тонусом, гиперрефлексией, патологическими рефлексами, клонусами, выраженными тазовыми нарушениями.

Сирингобульбия. Патологический процесс может распространяться на продолговатый мозг из спинного, а может первично в нем развиваться. В клинике сирингобульбии наиболее характерным симптомом являются боли в лице; диссоциированные расстройства чувствительности на лице по сегментарному типу (по зонам Зельдера) - снижение поверхностной чувствительности в латеральных отделах лица, что связано с поражением дистального отдела ядра спинномозгового пути тройничного нерва; гипестезия или анестезия роговицы. Вторым по частоте симптомом является головокружение. Могут наблюдаться ротаторный нистагм, статическая атаксия, расстройство слуха вследствие поражения вестибулярных ядер в стволе мозга. Часто в процесс вовлекаются ядра бульбарных (IX, X, XII) нервов, что проявляется нарушением артикуляции, фонации, глотания, атрофией языка. Иногда изменяется вкус. Изредка при высокой локализации процесса поражается лицевой нерв, что проявляется периферическим парезом лицевой мускулатуры.

У больных сирингомиелией часто наблюдаются разнообразные врожденные аномалии, составляющие дизрафический статус: кифосколиоз, иногда с реберным горбом; непропорционально длинные по отношению к туловищу руки; искривление пальцев; аномалии ушей; шейное ребро; сращение шейных позвонков (синдром короткой шеи); гидроцефалия; "полая стопа".

Диагностика сирингомиелии

В развернутых стадиях болезни при наличии сегментарно-диссоциированных нарушений чувствительности в сочетании с двигательными и трофическими нарушениями на фоне дизрафического статуса диагноз не представляет затруднений. Цереброспинальная жидкость обычно не изменена. Локальная ЭМГ выявляет поражение клеток передних рогов в шейном отделе спинного мозга при нормальной скорости проведения по нервам .При рентгенографии шейного отдела можно обнаружить врожденные костные аномалии или увеличение передне-заднего размера спинномозгового канала. Основным методом выявления сирингомиелии в настоящее время является магнитно-резонансная томография, при которой обнаруживаются одно-, двух- и многополостные варианты сирингомиелии. Полости могут быть равномерными по всей длине, расширенные в верхней части, в виде "бус". Ширина полости колеблется от 4 до 10 мм, занимая центральное, центрально-переднее или центрально-заднее положение положение по поперечнику спинного мозга.

Лечение сирингомиелии

Лечение сирингомиелии симптоматическое: прозерин, дибазол, витамины группы В, нейролептики и антидепрессанты в сочетании с анальгетиками при интенсивных болях, массаж, ЛФК. В ранних стадиях положительный, но нестойкий эффект дает рентгенотерапия. При гидромиелии показано опорожнение полости. При гидромиелии и аномалиях развития (мальформация Киари) показана декомпрессия верхнего шейного отдела спинного мозга и нижнего отдела продолговатого мозга. Сирингоперитонеальная и другие формы шунтирования полости в настоящее время являются наиболее часто применяющимися вариантами хирургического лечения сирингомиелии.