Экссудативная злокачественная эритема (синдром Стивенса — Джонсона) характеризуется поражением кожи и слизистых оболочек, которому сопутствуют лихорадка и слабость.
Она встречается у детей и молодых взрослых, чаще мужского пола, нередко после инфекции верхних дыхательных путей. Факты, свидетельствующие об этиологической роли вирусов, особенно герпеса или микоплазмы, не убедительны. Случаи развития синдрома отмечались также после приема таких препаратов, как сульфаниламиды, противосудорожные, пенициллин и барбитураты. У небольшого числа больных удается обнаружить LE-клетки.

Отличительной чертой синдрома Стивенса — Джонсона служат эритематозные папулезные кожные элементы, которые увеличиваются в направлении к периферии, в центре которых обычно появляются везикулы. Высыпания могут распространяться на большую поверхность тела, включая ладонные и подошвенные, но кожа волосистой части головы не поражается. Они могут быть очаговыми или сливными, принимают буллезный характер. Новые элементы возникают в течение 1—2 нед после начала болезни. На конъюнктивальной оболочке, слизистых оболочках носовых ходов, полости рта, аноректальной и вульвовагинальной областей и наружного отверстия мочеиспускательного канала также могут появляться везикулобуллезные элементы. Их обнаруживают на слизистых оболочках гортани, трахеи, бронхов, мочевого пузыря и желудочно-кишечного тракта.

Появлению кожных высыпаний обычно предшествуют лихорадка и общее недомогание. На высоте развития клинической картины может возникать тяжелая прострация. Примерно у 1/3 больных экссудативной злокачественной эритемой в процесс вовлекаются легкие, что проявляется грубым отрывистым кашлем и очаговыми изменениями на рентгенограммах. Может появиться припухлость в области суставов. Сердечно-сосудистая система и почки обычно не поражаются. На высоте развития заболевания характерен внешний вид больного (рис.). Наибольшие мучения ему доставляет стоматит; эрозии и изъязвления кровоточат и покрываются корочками. Вовлечение в процесс слизистой оболочки мочеиспускательного канала обусловливает болезненность мочеиспускания. Следствием конъюнктивита становится фотофобия; отмечается профузное гноевыделение. Иногда появляются язвы на роговице, ведущие к рубцовым изменениям и даже слепоте.

Кожа, слизистые оболочки ротоглотки, носа и конъюнктивальной оболочки при тяжело протекающем синдроме Стивенса—Джонсона.

В острой фазе экссудативной злокачественной эритемы, особенно у больных с поражением легких, летальность может достигать 10%. В дальнейшем болезнь отличается самоограниченностью: кожные элементы в течение 1—4 нед постепенно исчезают, не оставляя после себя рубцовых изменений; элементы на слизистых оболочках могут сохраняться в течение нескольких месяцев. Примерно у 20 % больных возникают рецидивы, зачастую связаные с повторным употреблением соответствующего лекарственного препарата.

В острой фазе большое значение имеет симптоматическое лечение. Больной должен принимать много жидкости. Для предупреждения вторичной инфекции необходимо осуществлять гигиенический уход за кожей. При тяжелом конъюнктивите показана консультация офтальмолога. Детей с тяжелым течением заболевания часто лечат преднизолоном в дозе 1— 2 мг/(кг-сут).

Эффективность такого лечения не доказана; оно должно проводиться под строгим наблюдением врача. Во всех случаях, когда нельзя исключить герпетическую инфекцию глаз, кортикостероиды противопоказаны. При серьезных подозрениях на инфекцию, вызванную Mycoplasmapneumoniae, следует назначать соответствующие антибиотики.