Экстрамаммарная болезнь Педжета представляет собой рак in citu, который локализуется, как правило, в местах скопления апокриновых желез — на ареолах сосков, в аногенитальной зоне, подмышечных впадинах, паховых складках.

Эпидемиология

Наблюдается как у мужчин, так и у женщин в среднем и пожилом возрасте.

Классификация

Экстрамаммарная болезнь Педжета без подлежащего рака.
Экстрамаммарная болезнь Педжета с прилежащей карциномой потовых желез.
Экстрамаммарная болезнь Педжета в сочетании с карциномой желудочно-кишечного или мочеполового тракта.

Этиология и патогенез

Нередко имеется гистогенетическая связь с протоком апокринных потовых желез. В ряде случаев возникает вторично в результате распространения рака других органов, например аденокарциномы прямой кишки. Опухоль имеет мультицентрическое развитие, возникает как в эпидермисе, так и в придатках кожи.

Клинические признаки и симптомы

Заболевание начинается с появления ограниченного эритематозного пятна, которое шелушится и напоминает нуммулярную экзему.
Очертания очага неправильные, полициклические. На протяжении месяцев и даже лет размеры очага увеличиваются, усиливается мацерация, уплотнение становится более отчетливым, особенно по краям, образуется эрозия, покрывающаяся серозно-кровянистыми корками, после снятия которых видна влажная, зернистая, слегка кровоточащая поверхность. В центре может наблюдаться рубцевание, в результате чего в некоторых случаях втягивается сосок.

Диагноз и рекомендуемые клинические исследования
Для постановки диагноза необходимы цитологическое (материал получают с помощью мазка) или морфологическое исследование (материал получают при биопсии).
В свежих элементах определяется акантоз эпидермиса с удлинением и расширением эпидермальных выростов, в старых элементах эпидермис истончен. Эпидермис инфильтрирован крупными клетками с обильной светлой, PAS-положительной цитоплазмой и крупными плеоморфными ядрами. На ранних этапах эти клетки преобладают в базальном слое эпидермиса, по мере развития процесса они постепенно замещают кератиноциты. Как правило, базальная мембрана сохранна и в дерму опухолевые клетки не проникают. В цитоплазме клеток Педжета выявляется гликоген, нейтральные мукополисахариды и гликозаминогликаны типа сиаломуцина. Некоторые клетки могут содержать меланин, проникающий в них из соседних меланоцитов, сами же клетки Педжета ДОФАотрицательные. Иммуногистохимически в клетках опухоли обнаруживается маркеры панцитокератина и канцер-эмбрионального АГ.

Похожие статьи

• 

  На начальных этапах саркома едва может причинить боль, а опухоль кажется безобидной. Но такие новообразования являются злокачественными, поэтому требуется срочное вмешательство врачей с целенаправленной терапией и тщательным обследованием. Спортсменке из Герм ...

  Саркома: рак начинается с опухоли

• 

  Абластика (ablastica; а- + греч. blastikos — прорастающий, пускающий ростки) — хирургические удаление злокачественной опухоли в пределах здоровых тканей в целях предупреждения рецидива и метастазирова ...

  Абластика

• 

  Аденома сальных желез симметричная (болезнь Прингла). Генетически обусловленное заболевание с появлением, преимущественно на лице, мелких множественных опухолевидных образований за счет доброкачествен ...

  Аденома сальных желез симметричная

• 

  Аденокарцинома (adenocarcinoma; греч. aden — железа + karkinoma — разъедающая язва, рак) — железистый рак, злокачественная опухоль, происходящая и построенная из железистого эпителия (в слизистой обол ...

  Аденокарцинома

• 

  Аденома (греч. aden — железа- + -ома) — доброкачественная опухоль, развивающаяся в различных железистых органах и сохраняющая структуру исходной железистой ткани. Может возникать в различных органах ( ...

  Аденома