Синдактилия

Синдактилия, термин означающий «пальцы вместе» — аномалия развития при которой имеется полное или неполное сращение нескольких или одного пальцев кисти между собой, являющееся следствием аномального развития в следствии остановки развития пальцев. Функции кисти нарушены. Возникает косметический дефект. Сращение может быть мягко-тканным и костным. Сращение нормальных пальцев называю простым. Сложное сращение — когда сросшиеся пальцы имеют индивидуальные дефекты развития.

Сложная форма синдактилии состоит из 4 групп: кожная, костная, многослойная и сочетанная. Кожная форма синдактилии как отдельная встречается редко. Не разъединение пальцев может быть не полным и полным. Чаще всего бывают сращены 3 и 4 пальцы. Перепончатая форма характеризуется сращением пальцев между собой плавательными перепонками. При костной форме сращения пальцы соединены на протяжении одной или всех фаланг. Редко встречается концевое сращение — не разъединение концевых фаланг. Синдактилия кисти встречается чаще чем стопы.

Синдактилия может быть самостоятельным пороком и следствием наследственной предрасположенности. Если у близких родственников было сращение пальцев, то риск появления младенца с такой же аномалией увеличивается. Сложные формы врожденной синдактилии более чем у 20 процентов больных являются наследственными. При отсутствии генетического фактора синдактилия чаще всего является последствием сбоев в процессе развития в утробе матери. Сбои могут возникнуть в результате воздействия токсических веществ на организм беременной — лекарств, алкоголя, неблагоприятной экологической обстановке, работы с вредными факторами.

Кисть закладывается на четвертой-пятой неделе внутриутробного развития ребенка, в этот период у плода имеется физиологическая синдактилия. При нормальных условиях развития плода на седьмой-восьмой неделе происходит формирование пальцев кисти при быстром росте пальцевых лучей и отставания в росте межпальцевых промежутков. Если, по причине воздействия каких-либо неблагоприятных факторов, отставания в росте межпальцевых промежутков не происходит, развивается аномалия, называемая синдактилией. Таким образом, получается с точки зрения эмбриогенеза (то есть появления синдактилии), правильнее говорить о врожденном не разъединении пальцев, а не об их сращении, потому что никакого срастания пальцев не происходит. Но в повседневной медицинской практике врачи, как правило, пользуются термином «сращение пальцев» кисти или стопы.

Симптомы

Синдактилия кожная перепончатая — наличие между пальцами тонкой перепонки. Кожная синдактилия — с наличием толстой перемычки, состоящей из кожи и мягких тканей, чаще всего на всем протяжении пальцев. Синдактилия концевая — сращение конечных фаланг пальцев. Костная синдактилия — полное сращение пальцев вместе с фалангами.

Отдельно выделяют формы синдактилии: тип Гаса — полная кожная двусторонняя синдактилия кистей при наличии шести пальцев. Синполидактилия — сочетание синдактилии с полидактилией. Зигодактилия — перепончатая форма синдактилии. Синдактилия со синостозом.

Последствия

Синдактилия нередко бывает вторичным пороком и сопровождает иные нарушения развития скелета. Больше половины детей больных синдактилией имеют сопутствующие врожденные патологии опорно-двигательного аппарата. Поэтому, если у ребенка диагностирована синдактилия необходимо комплексное обследование на наличие других аномалий.

Пальцы кистей оказываются неразъединенными чаще чем пальцы стоп. В процесс синдактилии могут быть вовлечены одна или обе кисти, одна или обе стопы или и обе стопы и обе кисти.

Методы лечения и возможные осложнения

Вопрос о сроках, объеме, характере и методе хирургического вмешательства решается в каждом отдельном случае индивидуально, исходя из формы деформации, степени синдактилии, двустороннем или одностороннем поражении. Проводится внимательный анализ и оценка утраченных функций кисти и определения максимальной возможности полного восстановления ее функциональности.

Лечение синдактилии заключается в хирургическом разделении с замещением дефекта местными тканями. Из кожного покрова межпальцевой перегородки или из кожи пальцев выкраиваются лоскуты, которыми закрывается дефект. Успех операции зависит от образования хорошей межпальцевой складки. Выбор сроков хирургического лечения чрезвычайно важен для получения хорошего результата. До недавнего времени было принято считать, что операция в раннем возрасте ведет к плохим результатам, возможны рецидивы и рубцовые контрактуры. В настоящее время с применением новых методов пластики кожи согласится с недавними мнениями нельзя. Длительное сращение отражается на развитии кисти и пальцев, могут возникать вторичные деформации. Кроме того неполноценность ограничивает виды рабочей деятельности и мешает школьным занятиям. Современная медицина рекомендует проведение хирургического вмешательства в 4-6 летнем возрасте. После проведения оперативного вмешательства на 14-16 день назначается комплекс восстановительной терапии, который включает в себя массаж кистей, фонофорез, электростимуляцию. При своевременном хирургическом вмешательстве синдактилия бесследно исчезает в 80 % случаев заболевания, в остальных 20 % синдактилия оказывает негативное воздействие на развитие и рост конечностей.

В послеоперационном периоде пациента перед выпиской снабжают индивидуально выполненными съемными шинами. Съемные шины укрепляются на ночь пациентом самостоятельно в течении четырех месяцев после операции. Шины удерживают освобожденные пальцы в выпрямленном положении. Кроме этого рекомендуются тепловые процедуры (парафиновые аппликации, ванны, озокерит или грязи), массаж, оздоровительные физкультурные упражнения в кабинетах физиотерапии и у методиста по лечебной физкультуры в больнице по месту жительства пациента.