Врожденный ихтиоз (ichthyosis congenita) наследуется аутосомно-рецессивно, развивается внутриутробно. Симптомы болезни обнаруживают с рождения. Однако изредка может наблюдаться поздняя форма (ichthyosis congenita tarda), когда симптомы болезни возникают через несколько недель или месяцев после рождения. Врожденный ихтиоз является более тяжелой формой заболевания, чем вульгарный: кожа покрыта толстым роговым панцирем, имеются глубокие трещины, но в отличие от ихтиозиформнои эритродермии эритемы кожного покрова нет. Тяжелейшая форма (ichthyosis congenita gravis) через несколько дней заканчивается летально, вследствие вторичной инфекции, нарушения питания и дыхания.

Гистологически гиперкератоз выражен более значительно, чем при вульгарном ихтиозе. Зернистый слой сохранен, но атрофичен.
Лечение такое же, как при вульгарном ихтиозе.